[Early neuropathy. Importance of neurophysiological assessment in cases of metabolic syndrome with or without hyperglycemia]. / Neuropatía precoz. Importancia de la evaluación neurofisiológica en el síndrome metabólico con o sin disregulación glucémica.

Peripheral and autonomic neuropathies are one of the major complications in patients with diabetes mellitus (DM). Nerve lesion starts in an early stage. In patients with DM II the above-mentioned lesion starts even before glycemic dysregulation and during the metabolic syndrome stage. In the beginning, the neuropathy may be asymptomatic; therefore, neurophysiologic examination should be conducted for its early detection so that therapeutic measures can be taken on time. Nine patients with early neuropathy were here assessed: three of them with metabolic syndrome and fasting hyperglycemia, one with metabolic syndrome without hyperglycemia and five with glycemic dysregulation without metabolic syndrome. All were asymptomatic and neurologic examination was unremarkable. Techniques for the detection of early neuropathy were carried out (sural/radial ratio, F-waves, H-reflex, sympathetic skin responses, cutaneous silent period and heart rate variability reflexes). Eight patients had an early cardiac autonomic neuropathy, one had a definite autonomic neuropathy. Eight patients had an early somatic neuropathy (seven with a sural/radial ratio < 0.5 and one with abnormal F-waves), and one had an asymptomatic small-fiber neuropathy (abnormal sympathetic skin responses and cutaneous silent period). Detection of early neuropathy through neurophysiology is mandatory before clinical signs and symptoms appear, during this stage, effective therapeutic measures can be warranted.

La neuropatía periférica y autonómica es una de las complicaciones más comunes en pacientes con diabetes. La lesión nerviosa comienza tempranamente, en aquellos con diabetes mellitus de tipo II puede comenzar antes de la disregulación glucémica, en la etapa del síndrome metabólico. En un primer momento puede ser asintomática, por lo que es fundamental la realización de técnicas electrofisiológicas para su detección temprana, para implementar medidas terapéuticas que impidan su progresión. Se presentan nueve casos, tres con síndrome metabólico y alteración del metabolismo de la glucosa, uno con síndrome metabólico sin hiperglucemia y cinco con alteración del metabolismo de la glucemia sin otros criterios diagnósticos de síndrome metabólico. Todos estaban asintomáticos y el examen neurológico fue normal. Se realizaron técnicas de detección de neuropatía periférica temprana (razón sural/radial, ondas F, reflejo H, respuestas simpáticas de la piel, período silente cutáneo y variabilidad del intervalo RR). Ocho pacientes tuvieron neuropatía autonómica cardíaca incipiente y uno neuropatía autonómica establecida. Ocho presentaron neuropatía somática incipiente (siete con alteración de la razón sural/radial, y uno con alteración de las ondas F). Un paciente tuvo alteración sublínica de las fibras finas (alteración de las respuestas simpáticas de la piel y del período silente cutáneo). Es importante la detección de la neuropatía temprana antes de su manifestación clínica ya que existen tratamientos para detenerla e incluso revertirla.

Neuropatía precoz: Importancia de la evaluación neurofisiológica en el sindrome metabólico con o sin disregulación glucémica / Early neuropathy. Importance of neurophysiological assessment in cases of metabolic syndrome with or without hyperglycemia

La neuropatía periférica y autonómica es una de las complicaciones más comunes en pacientes con diabetes. La lesión nerviosa comienza tempranamente, en aquellos con diabetes mellitus de tipo II puede comenzar antes de la disregulación glucémica, en la etapa del síndrome metabólico. En un primer momento puede ser asintomática, por lo que es fundamental la realización de técnicas electrofisiológicas para su detección temprana, para implementar medidas terapéuticas que impidan su progresión. Se presentan nueve casos, tres con síndrome metabólico y alteración del metabolismo de la glucosa, uno con síndrome metabólico sin hiperglucemia y cinco con alteración del metabolismo de la glucemia sin otros criterios diagnósticos de síndrome metabólico. Todos estaban asintomáticos y el examen neurológico fue normal. Se realizaron técnicas de detección de neuropatía periférica temprana (razón sural/radial, ondas F, reflejo H, respuestas simpáticas de la piel, período silente cutáneo y variabilidad del intervalo RR). Ocho pacientes tuvieron neuropatía autonómica cardíaca incipiente y uno neuropatía autonómica establecida. Ocho presentaron neuropatía somática incipiente (siete con alteración de la razón sural/radial, y uno con alteración de las ondas F). Un paciente tuvo alteración sublínica de las fibras finas (alteración de las respuestas simpáticas de la piel y del período silente cutáneo). Es importante la detección de la neuropatía temprana antes de su manifestación clínica ya que existen tratamientos para detenerla e incluso revertirla.

Urinary manifestations in Isaacs's syndrome. Our experience in 8 cases.

INTRODUCTION: Isaacs's syndrome (IS), is a rare neurological disorder, characterized by sustained muscular activity, fasciculations, cramps, myokymia, excessive sweating, and occasional elevation of creatine phosphokinase (CPK) enzyme. AIM: To report our experience in patients with IS and urinary manifestations, describing clinical findings, test's results, and response to treatment. Methods An observational, retrospective analysis of patients with IS and urinary manifestations treated at German Hospital of Buenos Aires between 2001 and 2011 was done. Diagnosis was performed with clinical examination and electromyography (EMG) of external sphincter of the anus and/or urethra. Demographic, clinical, and treatment variables were analyzed. International Prognostic Scoring System (IPSS) at diagnosis and follow up was made. RESULTS: Eleven IS patients were recruited, of whom 8 (72.72%) were females with a mean age 47.87 years (DS ± 13.95) and presented associated lower tract urinary symptoms (LUTS). Six of them (75%) had voiding and 2 (25%) filling symptoms. Urodynamic and electromyographic findings reproduced symptomatology in all patients. Patients with voiding symptomatology were treated with combination of alpha-blockers with benzodiazepines; membrane stabilizings agents; antiepileptics; neurotropic; corticoids; posterior tibial nerve stimulation and botulinum toxin, achieving improvement in 4/6. The two patients with storage symptoms were treated in first instance with anticholinergic drugs, one of which did not respond completely was added oral pentosansulfate and electrical stimulation, reversing the symptomatology. Four patients had associated pathologies: Hashimoto's thyroiditis; Sjögren's syndrome; dysautonomia, and myasthenia gravis. CONCLUSIONS: In our experience, IS urinary manifestations are common and usually has a good evolution with adequate treatment for each patient.

[The impairment of A-delta fibers in median nerve compression at the wrist, using the cutaneous silent period]. / Alteración de las fibras finas A-delta por entrampamiento del nervio mediano en la muñeca utilizando el período silente cutáneo.

Carpal tunnel síndrome (CTS) is an entrapment neuropathy of the median nerve at the wrist, that leads to pain, paresthesia and painful dysesthesia. The electrophysiological diagnosis is based upon nerve conduction studies which evaluate thick nerve fibers. Our hypothesis is that there is an additional dysfunction of small fibers in CTS, which correlates with the degree of severity of the neuropathy. A retrospective study of 69 hands that belonged to 47 patients of both sexes (mean age 53.8, years, range 22-87) was performed, and, as a control group, 21 hands which corresponded to the asymptomatic side of those patients were evaluated. Motor and sensory conduction studies, as well as F-waves were performed to classify the neuropathy according to the degree of severity. Cutaneous silent period (CSP) was elicited in all hands. Mean onset latencies and durations of CSP were evaluated. Mean onset latencies were significantly prolonged in neuropathic hands (84.3 ± 16.3 msec) compared to asymptomatic hands (74.8 ± 11.6 msec) (p < 0.05). Mean latencies of the CSP were even prolonged (p < 0.05) in hands affected by a more severe neuropathy. In the 3 hands with most severe neuropathy, a CSP could not be elicited. In CTS an impairment of A-delta fibers was recorded through the CSP. The more severe the neuropathy is, the more impairment of A-delta fibers can be found. CSP may be assessed as a complement of motor and sensory nerve conduction studies in this neuropathy.

Alteración de las fibras finas A-delta por entrampamiento del nervio mediano en la muñeca utilizando el período silente cutáneo / The impairment of A-delta fibers in median nerve compression at the wrist, using the cutaneous silent period

El síndrome del túnel carpiano (STC) es una neuropatía por entrampamiento a nivel de la muñeca que cursa con dolor, parestesias y disestesias dolorosas. El diagnóstico electrofisiológico se basa en el estudio de la neuroconducción de las fibras gruesas. Nuestra hipótesis consiste en la existencia del compromiso de las fibras nerviosas finas y que este compromiso se correlaciona con el grado de gravedad. Se evaluaron retrospectivamente 69 manos correspondientes a 47 pacientes, varones y mujeres (edad media 53.8, rango 22-87 años) y como grupo contro, 21 manos correspondientes a los lados asintomáticos de estos casos. Se realizaron estudios de neuroconducción motora, sensitiva y ondas F para clasificar a las manos según el grado de gravedad. Se realizó el período silente cutáneo (PSC) en todas las manos. Se evaluaron latencias medias y duraciones medias del PSC. Las latencias medias se hallaron significativamente prolongadas en las manos con neuropatía (84.3 ± 16.3 mseg) con respecto a las manos sin neuropatía (74.8 ± 11.6 mseg), p < 0.05. Las latencias medias se hallaron más prolongadas en las manos con neuropatía de mayor gravedad (p < 0.05). En los 3 pacientes con neuropatía grado más grave no se halló el PSC. Se demostró el compromiso de las fibras finas A-delta en los pacientes con STC, con mayor compromiso a mayor severidad. El PSC puede usarse como complemento de los estudios de neuroconducción motora y sensitiva.

Carpal tunnel síndrome (CTS) is an entrapment neuropathy of the median nerve at the wrist, that leads to pain, paresthesia and painful dysesthesia. The electrophysiological diagnosis is based upon nerve conduction studies which evaluate thick nerve fibers. Our hypothesis is that there is an additional dysfunction of small fibers in CTS, which correlates with the degree of severity of the neuropathy. A retrospective study of 69 hands that belonged to 47 patients of both sexes (mean age 53.8, years, range 22-87) was performed, and, as a control group, 21 hands which corresponded to the asymptomatic side of those patients were evaluated. Motor and sensory conduction studies, as well as F-waves were performed to classify the neuropathy according to the degree of severity. Cutaneous silent period (CSP) was elicited in all hands. Mean onset latencies and durations of CSP were evaluated. Mean onset latencies were significantly prolonged in neuropathic hands (84.3 ± 16.3 msec) compared to asymptomatic hands (74.8 ± 11.6 msec) (p < 0.05). Mean latencies of the CSP were even prolonged (p < 0.05) in hands affected by a more severe neuropathy. In the 3 hands with most severe neuropathy, a CSP could not be elicited. In CTS an impairment of A-delta fibers was recorded through the CSP. The more severe the neuropathy is, the more impairment of A-delta fibers can be found. CSP may be assessed as a complement of motor and sensory nerve conduction studies in this neuropathy.

Alteraciones electromiográficas en la retención de orina masculina / Abnormal urethral EMG in urinary retention in man

Fowler y col. en 1988 describieron una entidad en mujeres jóvenes con retención de orina en las cuales la EMG de esfínter uretral revelaba la presencia de descargas pseudomiotónicas. Bertotti y col. en el año 2002 describieron este tipo de actividad anormal en uretra y otros músculos pelvianos en mujeres pre y post menopáusicas denominándola descargas repetitivas anormales. El objetivo comunicar la presencia de actividad repetitiva anormal en uretra mascullina en hombres con Retención de orina

Alteraciones electromiográficas en la retención de orina masculina / Abnormal urethral EMG in urinary retention in man

Fowler y col. en 1988 describieron una entidad en mujeres jóvenes con retención de orina en las cuales la EMG de esfínter uretral revelaba la presencia de descargas pseudomiotónicas. Bertotti y col. en el año 2002 describieron este tipo de actividad anormal en uretra y otros músculos pelvianos en mujeres pre y post menopáusicas denominándola descargas repetitivas anormales. El objetivo comunicar la presencia de actividad repetitiva anormal en uretra mascullina en hombres con Retención de orina

Síndrome de túnel carpiano. Su diagnóstico / Diagnosis of carpal tunnel syndrome

El síndrome de túnel carpiano (STC) es una de las patologías que con mayor frecuencia debemos evaluar en nuestra práctica diaria en un Servicio de Neurofisiología Clínica...Las técnicas que evalúan la conducción sensitiva en cortas distancias (palma-muñeca) y aquellas que comparan velocidades de conducción del nervio mediano con otros nervios suelen ser superiores a la medición de la conducción sensitiva en el trayecto dígito-muñeca...Las pruebas más significativas para el diagnóstico precoz del síndrome del túnel carpiano son la conducción mixta palma-muñeca y las técnicas comparativas interdigitales en los dedos primero y cuarto, nervios mediano-radial y mediano-cubital, respectivamente

Síndrome de túnel carpiano. Su diagnóstico / Diagnosis of carpal tunnel syndrome

El síndrome de túnel carpiano (STC) es una de las patologías que con mayor frecuencia debemos evaluar en nuestra práctica diaria en un Servicio de Neurofisiología Clínica...Las técnicas que evalúan la conducción sensitiva en cortas distancias (palma-muñeca) y aquellas que comparan velocidades de conducción del nervio mediano con otros nervios suelen ser superiores a la medición de la conducción sensitiva en el trayecto dígito-muñeca...Las pruebas más significativas para el diagnóstico precoz del síndrome del túnel carpiano son la conducción mixta palma-muñeca y las técnicas comparativas interdigitales en los dedos primero y cuarto, nervios mediano-radial y mediano-cubital, respectivamente

Reflejo pudendo profundo / Deep pudendal reflex

Se estudiaron 32 mujeres voluntarias normales, con edades que oscilaron entre los 20 y 68 años. Se les provocó el Reflejo Pudendo Profundo (RPP) mediante un electrodo de superfície especial que tiene la ventaja de servir para el registro del esfínter anal y también para el estímulo del nervio pudendo. Se describe la técnica para la obtención del reflejo tras la estimulación de dicho nervio a nivel de la espina isquiática. Se obtuvo una latencia media de 36,18 mseg ñ 4,29 con una amplitud media de 306,11 uv ñ DS 227,15. Al efectuar el RPP se realiza un reflejo pudendo-anal que difere del clássico reflejo bulbocavernoso en cuanto a la localización del estímulo, de las latencias, y también en su vía aferente aunque comparten un trayecto común en parte del mismo

Reflejo pudendo profundo / Deep pudendal reflex

Se estudiaron 32 mujeres voluntarias normales, con edades que oscilaron entre los 20 y 68 años. Se les provocó el Reflejo Pudendo Profundo (RPP) mediante un electrodo de superfície especial que tiene la ventaja de servir para el registro del esfínter anal y también para el estímulo del nervio pudendo. Se describe la técnica para la obtención del reflejo tras la estimulación de dicho nervio a nivel de la espina isquiática. Se obtuvo una latencia media de 36,18 mseg ñ 4,29 con una amplitud media de 306,11 uv ñ DS 227,15. Al efectuar el RPP se realiza un reflejo pudendo-anal que difere del clássico reflejo bulbocavernoso en cuanto a la localización del estímulo, de las latencias, y también en su vía aferente aunque comparten un trayecto común en parte del mismo (AU)

Neuropatías periféricas en las paraproteinemias / Peripheral neuropathies in paraproteinemias

Las paraproteinemias presentan en el curso de su evolución una manifestación neurológica no demasiado frecuente: las neuropatías periféricas. A pesar de que éstas tienen una incidencia menor que la compresión medular y los síndromes radiculares, pueden ser la manifestación, aun subclínica de una paraproteinemia. La patogenia de estas entidades ha sido motivo de largas discusiones, considerándolas algunos autores como alteraciones debidas a los efectos remotos de una neoplasia, y por otros por la producción de sustancias por parte del tumor. Se describe el cuadro clínico de un grupo de pacientes portadores de una paraproteinemia asociada a una neumopatía periférica, analizándose su fisiopatogenía y cuadro electrofisiológico

Neuropatías periféricas en las paraproteinemias / Peripheral neuropathies in paraproteinemias

Las paraproteinemias presentan en el curso de su evolución una manifestación neurológica no demasiado frecuente: las neuropatías periféricas. A pesar de que éstas tienen una incidencia menor que la compresión medular y los síndromes radiculares, pueden ser la manifestación, aun subclínica de una paraproteinemia. La patogenia de estas entidades ha sido motivo de largas discusiones, considerándolas algunos autores como alteraciones debidas a los efectos remotos de una neoplasia, y por otros por la producción de sustancias por parte del tumor. Se describe el cuadro clínico de un grupo de pacientes portadores de una paraproteinemia asociada a una neumopatía periférica, analizándose su fisiopatogenía y cuadro electrofisiológico (AU)

Neuralgia esencial trigeminal: potenciales evocados trigeminales; hallazgos y correlación fisiopatológica en pacientes operados / Trigerminal essential neuralgia: trigeminal potential evoked; findings and physiophatological in operated patients

Treinta y cinco pacientes afectados de neuralgia esencial del trigémino fueron intervenidos quirúrgicamente con la técnica de Sweet. Además de los estudios habituales se obtuvieron los potenciales evocados trigeminales (PETr) a fin de evaluar el estado anatomofuncional del complejo trigeminal en forma pre y postoperatoria. Encontramos en 34 pacientes un complejo eléctrico formado por cuatro ondas (P1-N1-P2-N2) de configuración típica y definida para segunda y tercera rama con amplitudes y latencias similares en el lado enfermo y el contralateral homólogo que le servía de testigo. Esto es congruente con la indemnidad funcional, que implica la neuralgia esencial. Un paciente mostró clara alteración de sus latencias con resto de sintomatología compatible con el diagnóstico de esclerosis múltiples, y con un déficit sensitivo en el territorio afectado. Esto muestra la alteración de los PETr cuando existe compresión, elongación, distorsión o desmielinización de alguna rama trigeminal. La configuración normal de los potenciales en forma postoperatoria, junto a la preservación de la sensibilidad táctil, corroboraría la precisión de la técnica utilizada viéndose la alteración conjunta de ambas en caso contrario. Intraoperatoriamente se buscaron los potenciales evocados retrogasserianos, notándose a posteriori de la lesión la desaparición de los componentes mediados por las fibras finas termoalgésicas. Consideramos a los PETr útil herramienta para el estudio preoperatorio de estos enfermos ayudando a descartar procesos lesionales orgánicos. Asimismo permite evaluar los resultados postoperatorios, aportando información neurofisiológica del complejo trigeminal y sus patologías (AU)

Neuralgia esencial trigeminal: potenciales evocados trigeminales; hallazgos y correlación fisiopatológica en pacientes operados / Trigerminal essential neuralgia: trigeminal potential evoked; findings and physiophatological in operated patients

Treinta y cinco pacientes afectados de neuralgia esencial del trigémino fueron intervenidos quirúrgicamente con la técnica de Sweet. Además de los estudios habituales se obtuvieron los potenciales evocados trigeminales (PETr) a fin de evaluar el estado anatomofuncional del complejo trigeminal en forma pre y postoperatoria. Encontramos en 34 pacientes un complejo eléctrico formado por cuatro ondas (P1-N1-P2-N2) de configuración típica y definida para segunda y tercera rama con amplitudes y latencias similares en el lado enfermo y el contralateral homólogo que le servía de testigo. Esto es congruente con la indemnidad funcional, que implica la neuralgia esencial. Un paciente mostró clara alteración de sus latencias con resto de sintomatología compatible con el diagnóstico de esclerosis múltiples, y con un déficit sensitivo en el territorio afectado. Esto muestra la alteración de los PETr cuando existe compresión, elongación, distorsión o desmielinización de alguna rama trigeminal. La configuración normal de los potenciales en forma postoperatoria, junto a la preservación de la sensibilidad táctil, corroboraría la precisión de la técnica utilizada viéndose la alteración conjunta de ambas en caso contrario. Intraoperatoriamente se buscaron los potenciales evocados retrogasserianos, notándose a posteriori de la lesión la desaparición de los componentes mediados por las fibras finas termoalgésicas. Consideramos a los PETr útil herramienta para el estudio preoperatorio de estos enfermos ayudando a descartar procesos lesionales orgánicos. Asimismo permite evaluar los resultados postoperatorios, aportando información neurofisiológica del complejo trigeminal y sus patologías